希少免疫疾患に関する新たな詳細が 11 年に NIH 研究者によって明らかに

Sep 06, 2023

国立衛生研究所 (NIH) 2023 年 5 月 8 日

健康なドナーの免疫系から採取したヒト T 細胞の走査型電子顕微鏡写真。 国立衛生研究所による11年間の研究で、研究者らはさらに、感染症、自己免疫疾患、がんに対する脆弱性を高める稀な免疫不全である特発性CD4リンパ球減少症（ICL）の特徴を明らかにした。 クレジット: NIAID

NIHの研究者らは、まれな免疫不全であるICLの特徴を明らかにし、重症例と感染症やがんのリスクの上昇を関連づけている。

In an 11-year study, researchers at the National Institutes of HealthThe National Institutes of Health (NIH) is the primary agency of the United States government responsible for biomedical and public health research. Founded in 1887, it is a part of the U.S. Department of Health and Human Services. The NIH conducts its own scientific research through its Intramural Research Program (IRP) and provides major biomedical research funding to non-NIH research facilities through its Extramural Research Program. With 27 different institutes and centers under its umbrella, the NIH covers a broad spectrum of health-related research, including specific diseases, population health, clinical research, and fundamental biological processes. Its mission is to seek fundamental knowledge about the nature and behavior of living systems and the application of that knowledge to enhance health, lengthen life, and reduce illness and disability." data-gt-translate-attributes="[{"attribute":"data-cmtooltip", "format":"html"}]">国立衛生研究所 (NIH) は、人々を感染症、自己免疫疾患、がんに対して脆弱にする稀な免疫不全である特発性 CD4 リンパ球減少症 (ICL) の特徴をさらに明らかにしました。 研究者らは、最も重度の ICL 患者は、この免疫不全に関連するいくつかの疾患に罹患または発症するリスクが最も高いことを観察しました。 5月4日にニューイングランド・ジャーナル・オブ・メディシン誌に発表されたこの研究は、MHSのイリニ・セレティ医学博士とアンドレア・リスコ医学博士が主導した。 NIHの一部である国立アレルギー感染症研究所（NIAID）の免疫調節研究室のHIV病因セクションの検査であり、NIH臨床センターで実施されました。

ICL is a condition marked by too few CD4+ T-cells, which are a type of white blood cell. The clinical definition of ICL is a CD4+ T-cell count of less than 300 cells per cubic millimeter (mm³) of blood for at least six weeks, in the absence of any disease or therapy associated with reduced white blood cells. Unlike HIV, a virusA virus is a tiny infectious agent that is not considered a living organism. It consists of genetic material, either DNA or RNA, that is surrounded by a protein coat called a capsid. Some viruses also have an outer envelope made up of lipids that surrounds the capsid. Viruses can infect a wide range of organisms, including humans, animals, plants, and even bacteria. They rely on host cells to replicate and multiply, hijacking the cell's machinery to make copies of themselves. This process can cause damage to the host cell and lead to various diseases, ranging from mild to severe. Common viral infections include the flu, colds, HIV, and COVID-19. Vaccines and antiviral medications can help prevent and treat viral infections." data-gt-translate-attributes="[{"attribute":"data-cmtooltip", "format":"html"}]"> ICL は治療せずに放置すると免疫系を抑制するウイルスですが、人から人へ感染するという証拠はなく、原因も不明です。 ICLの治療選択肢は限られています。

この観察研究では、NIAIDの研究者らは免疫細胞を定量化し、ICLのボランティア参加者91名における日和見感染症（通常、免疫系が抑制されている人のみが罹患する感染症）やその他の臨床症状の存在に注目した。 最も蔓延した日和​​見感染症は、ヒトパピローマウイルス関連疾患（参加者の29％）、クリプトコックス症（24％）、伝染性軟属腫（9％）、結核以外のマイコバクテリア疾患（5％）でした。 CD4+ T 細胞数が mm3 あたり 100 個未満の参加者は、CD4+ T 細胞数が 100 個を超える参加者よりも日和見感染のリスクが 5 倍以上高かった。 CD4+ T細胞数が最も低い人ではがんのリスクも高かったが、自己免疫疾患のリスクは低かった。

著者らによれば、これらの発見は、CD4+ T細胞数と、ウイルス、真菌、マイコバクテリア感染症、および特定のがんに対する感受性との間の逆相関をさらに裏付けるものであるという。 NIAID は、病気の進行や潜在的な治療介入を理解するために、ICL などの稀な症状の自然史に関する研究を継続的に追求しています。

「30 年後の特発性 CD4 リンパ球減少症の再評価」アンドレア・リスコ医学博士、アナ・M. オルテガ・ヴィラ博士、ハリー・ミスタケリス医学博士、MHS、ミーガン V. アンダーソン医学博士、理学士、アリソン著Mateja、MSPH、Elizabeth Laidlaw、PA-C、Maura Manion、MD、Gregg Roby、RN、BS、Jeanette Higgins、Ph.D.、Safia Kurakose、薬学博士、Magdalena A. Walkiewicz、Ph.D.、 Morgan Similuk, Sc.M.、Jennifer W. Leiding, MD、Alexandra F. Freeman, MD、Virginia Sheikh, MD、Irini Sereti, MD, MHS、2023 年 5 月 4 日。New England Journal of Medicine.DOI: 10.1056/NEJMoa2202348

アンドレア・リスコ医学博士氏は、NIAID の免疫調節研究所の HIV 病因セクションの臨床研究員補であり、MHS のイリニ セレティ医師は HIV 病因セクションの責任者です。